За ініціативою Всесвітньої Організації Охорони Здоров’я та Всесвітньої Федерації Гемофілії 17 квітня був оголошений «Всесвітнім днем боротьби з гемофілією».
Метою створення і проведення «Всесвітнього дня гемофілії» є привернення уваги світової громадськості, політиків, чиновників від сфери охорони здоров’я до проблем, з якими щодня стикаються хворі на гемофілію, підвищення їх обізнаності про це спадкове захворювання, пов’язане з порушенням процесу згортання крові.
Дата 17 квітня є виявленням поваги до засновника Всесвітньої федерації гемофілії Френка Шнайбеля, який народився саме в цей день.
Всесвітній день гемофілії з року в рік відзначається під новим гаслом, яке акцентує увагу на тій чи іншій проблемі пов’язаній з гемофілією.
Гемофілія – це спадкове порушення процесу згортання крові, яке характеризується зниженням або порушенням синтезу факторів згортання крові VIII (Гемофілія А) або IX (гемофілія В). Обидва фактора приймають участь в створенні стабільного згустка крові, що необхідний для зупинки кровотечі. Якщо в крові немає в достатній кількості одного з факторів, то кровотеча може тривати дуже довго. У хворого на гемофілію рівень фактора згортання значно менший, ніж у здорової людини.
Клінічна картина обох типів гемофілії, практично, однакова і характеризується тривалою, повторною та відстроченою кровотечею різної локалізації. Найбільш типовими є крововиливи в суглоби (гемартрози) та м`язи. Якщо не проводити своєчасне та ефективне лікування даних кровотеч, вони призводять до прогресуючих змін в суглобах (артропатії) та м` язової атрофії, що в кінцевому результаті призведе до інвалідності.
Симптоми захворювання в більшості випадків з’являються вже в ранньому дитинстві (не раніше, ніж на 4-5 день життя дитини). Гемофілія не лікується остаточно. Першопричина хвороби не усувається. Однак перебіг гемофілії можна повністю контролювати за допомогою введення пацієнтові ін’єкцій відсутнього фактора згортання крові, який виділяють з донорської крові. Відповідно, хворі на гемофілію потребують особливої уваги та догляду.
Відповідно до міжнародних стандартів, з 2010 року в Україні розпочато впровадження профілактичного лікування дітей з тяжкими формами гемофілії А і В та хвороби Віллебранда з метою профілактики їх інвалідизації.
Зважаючи на актуальність проблеми надання медичної допомоги дітям з різними формами гемофілії А і В та хворобою Віллебранда, МОЗ України включило до Загальнодержавної програми «Національний план дій щодо реалізації Конвенції ООН про права дитини» здійснення заходів із запобігання дитячій інвалідності та підвищення якості медичної допомоги, що надається дітям-інвалідам, зокрема забезпечення факторами згортання крові для лікування, і в першу чергу, для профілактичного лікування у дітей.
За даними реєстру дітей, хворих на спадкові коагулопатії, в Україні на диспансерному обліку знаходиться більше 600 дітей з такими захворюваннями. На початок року в Житомирській області на обліку знаходиться 13 дітей із гемофілією А та В та хворобою Віллебранда. Лікування цих дітей забезпечується за рахунок факторів згортання, закуплених централізовано за кошти Державного бюджету. В минулому році дітям для амбулаторного профілактичного лікування було розподілено факторів згортання на суму майже 5 млн грн. Всього за 2021 рік отримано лікарських засобів для лікування дітей з гемофілією на суму більше 7 млн грн.
Сьогодні існує достатня кількість різних препаратів факторів згортання, що дає гематологам і пацієнтам можливість обирати найоптимальніший варіант лікування. В даний час з’явилися інноваційні методи терапії, що дозволяють значно поліпшити якість життя пацієнтів та збільшити її тривалість. Крім того, нові засоби лікування гемофілії — це високоочищені препарати, що не містять білки людського походження, і це робить їх безпечними з точки зору потенційної вірусної інфекції. При достатній кількості лікарських засобів хворий на гемофілію може вести повноцінне життя: вчитися, працювати, створити сім’ю, тобто бути повноцінним членом суспільства і приносити користь своїй країні.
Тема цьогорічного заходу — «Доступ для всіх: партнерство. Політика Прогрес. Залучення уряду, включення спадкових порушень згортання крові до національної політики». Підвищуючи обізнаність та привертаючи увагу осіб, які визначають політику, до гемофілії та інших спадкових порушень згортання крові, ми можемо забезпечити стійкий та справедливий доступ до догляду та лікування.
Турбота про кожного – це суспільне бачення та взаємодія усіх ланок від громадянина до державних установ влади, від пацієнта до лікаря, що стає гарантом для людини з порушенням згортання крові, вчасно отримати діагностику, лікування та опікування. І саме це є відповідальністю суспільства кожної країни.